Лечение муковисцидоза у ребенка
Лечебные мероприятия при муковисцидозе направлены на восстановление расстройств со стороны дыхательной и пищеварительной функций. При нарушении дыхательной функции лечебные мероприятия направлены на поддержание проходимости и нормализации просвета бронхов. С этой целью применяются муколитические средства в виде аэрозолей (Mucosoivin, Mucomyst и др.), которые разжижают отделяемое бронхов и улучшают просвет. Борьба с легочными инфекциями проводится с помощью антибиотиков, сообразно антибиотикограмме.
В тяжелых случаях мутации муковисцидоза применяются глюкокортикоиды, которые уменьшают интоксикацию и угнетают пролиферацию фибробластов, что ограничивает пневмосклероз. У детей старшего возраста их следует применять осторожно из-за опасности развития диабета. Необходима профилактика инфекционных заболеваний — вакцинация против коклюша, кори, применение интерферона против гриппа. Следует осторожно подходить к показаниям для тонзиллэктомии и аденотомии. Хирургическое лечение изменений в легких показано при абсцессе, бронхоэктазах, ателектазе.
Лечение синдрома, связанного с расстройством всасывания в кишечнике при муковисцидозе, включает диетический режим и назначение панкреатических энзимов. Дети получают рацион с повышенным калоражем (на 30—50% больше, чем здоровые дети), который содержит 5—6 г/кг массы белков и немного жиров (1—2 г/кг массы); при этом рекомендуется замещение жиров триглицеридами со средними или короткими углеродными цепями. В жаркие дни из-за повышенной потери электролитов следует добавлять по 2—4 г соли ежедневно. Жирорастворимые витамины, из-за нарушения расщепления жиров и всасывания необходимо вводить парентерально. Даются также и водорастворимые витамины. Замещающая терапия осуществляется за счет панкреатических энзимов в высоких дозах: 6—8—10 г ежедневно.
Прогноз при муковисцидозе зависит от тяжести нарушений в легких и в каждом случае зависит от физиологии человека. До антибиотической эры только около 10% детей доживали до пятилетнего возраста. В настоящее время до 70% детей доживают до 20-ти лет, если диагноз ставится до трехмесячного возрас та, а затем проводится соответствующее систематическое лечение.
Врожденная форма муковисцидоза вероятно по данным медицинского сайта meduniver.com наследуется по аутосомно-рецессивному пути. Предполагается избирательное поражение клеток, которые секретируют липазу. Заболевание проявляется сразу же после рождения или позднее, обычно после включения прикорма, в виде жирного жидкого стула. Жиры выделяются с испражнениями в виде жидкой, окрашенной желтым или оранжевым цветом массы и напоминают растопленное масло. Больные дети имеют хороший аппетит и развиваются вполне нормально как физически, так и нервно-психически.
Тест с D-ксилозой и тест на исследование пота — отрицательны. Фекальный жир обнаруживается в повышенном количестве (преимущественно нейтральные жиры). Диагностически ценным показателем является полное или почти полное отсутствие липазы в панкреатическом соке, в то время как трипсин и амилаза содержатся в границах нормы или слегка снижены. При биопсии поджелудочной железы отмечается нормальная гистоструктура железы. Описана также переходная приобретенная форма муковисцидоза когда наблюдается отсутствие липазы после перенесенной ветряной оспы. Заболевание выражается в частых жирных и плохо пахнущих испражнениях. Аппетит и прибавление массы сохранены. В панкреатическом соке липаза полностью отсутствует при нормальных количествах трипсина и амилазы.